晨读20170206纵隔病变

病史

男，26岁，胸骨后胀痛不适一月；

肺窗

纵膈窗

明日公布

编辑/校对：王倩/卢曈

肝局灶性结节性增生

描述：肝右后叶见类圆形长T1稍长T2团块影，边缘稍欠光整，未见明显包膜征象，大小约4.1cm×3.2cm×3.2cm，信号欠均匀，边界清晰，增强后动脉期明显强化，其内见条片状血管影，延迟期信号混杂，强化程度高于肝实质。

诊断：肝局灶性结节性增生

肝局灶性结节性增生（FNH）

概述：

肝脏良性占位，仅次于海绵状血管瘤的第二位肝脏良性肿瘤；

病因不明，可能与肝内血管畸形或损伤有关；

好发女性，青中年多见；

与避孕药无明显关系，但服用可使其增大；

极少有肝硬化及其他慢性肝实质疾病背景；

一般无症状，生长慢，无恶变潜能，少数可自发性破裂而大出血，一般不需要手术，影像诊断极其重要。

病理：典型和不典型两种类型

富血供单发实质性肿块，出血坏死少见，无纤维包膜，有假包膜；

病灶中心可见星状纤维瘢痕，放射分布，内含厚壁供血动脉(起自肝动脉)、静脉、增生胆管；

结节状分布的正常肝细胞，Kupffer细胞，无正常肝小叶结构；

不典型者可无中央瘢痕，无结节状异常或畸形血管，但是有胆管增生；

MRI表现

较超声及CT，MRI对FNH的检出率及正确率最高

T1WI等或低信号T2WI稍高或等信号

增强动脉期实质部分均匀显著强化（除瘢痕）门静脉及延迟期常与周围肝组织成等信号

中央瘢痕T2WI高信号（符合率不高9%-50%不等）T1WI上低信号，动脉期无明显强化，门脉及延迟期延迟强化

肝细胞特异性造影剂：普美显在肝实质期由于FNH具有肝细胞功能，可摄取，所以表现为高或等信号，中央瘢痕不摄取为低信号

普美显经胆道和肾脏排泄，FNH胆管不与正常胆管相通，从而影响排泄，病灶可持续强化持续4h

瘢痕及假包膜

瘢痕在T2WI上信号的高低主要与瘢痕区血管成分的多少、胆管成分的多少及纤维化的数量有关，若陈旧性纤维化成分多，或有血栓机化，则T2WI低信号（这与纤维板层样HCC的瘢痕及血管瘤的血栓机化一致）

若含慢血流的血管，炎症细胞浸润和水肿则为高信号

FNH的假包膜为肿块压迫周围正常组织以及病灶周围血管和炎细胞浸润，因此在T2WI为高信号，可能会延迟强化

鉴别诊断：

（1）富动脉血供病变：

海绵样血管瘤

肝细胞腺瘤

原发性肝细胞癌（HCC）

（2）具有中央瘢痕的病变：

纤维板层肝细胞癌

胆管细胞癌

原发性肝细胞癌（HCC）

HCC是肝脏最常见的恶性肿瘤之一，90%合并肝硬化；

原发性肝细胞癌的大体病理分型：

（1）巨块型（直径≥5cm)

（2）结节型（直径＜5cm，单个或多个）

（3）弥漫性（弥漫性小结节）

（4）小癌型（直径≤3cm）。

与影像诊断有关的病理组织学特征：

1.肿瘤由肝动脉供血，癌结节内分布于动脉性肿瘤血管。肿瘤细胞间血窦形成及动静脉瘘均很明显；

2.门静脉、肝静脉内肿瘤栓塞发生率高；

3.HCC病灶周围存在纤维包膜或假包膜，它们是与HCC预后相关的重要因素，纤维包膜通常分为内外两层，内层为较致密的纤维组织，外层通常为扩张的血窦和新生小胆管，假包膜由扩张的血窦和瘤周纤维组织组成。

MRI表现：

快进快出现象：由于肝癌瘤灶的血供绝大部分来自肝动脉。动脉期瘤结节呈全瘤灶强化，信号高于正常肝组织，但持续时间短，瘤灶信号很快低于或等于正常肝，这种现象称为“快进快出”；肝细胞特异性造影剂：普美显在肝实质期表现为低信号；

巨块状瘤灶中易坏死囊变、出血、脂肪变，同一病种可出现2－3种形态。

纤维包膜通常分为内外两层，内层在T1WI、T2WI呈稍低信号；外层呈T1WI稍低、T2WI稍高信号，假包膜在增强T1WI的延迟期表现为环状强化

瘤灶供养动脉提前显影：动脉早期可见瘤灶周边出现1－2支较粗大的血管影，为瘤灶的供养动脉；

辅助征象，肝硬化，门脉癌栓；侧枝循环形成。

肝腺瘤

肝腺瘤是一种少见的肝脏良性肿瘤，好发于女性，特别是长期口服避孕药的年轻女性或长期服用类固醇激素的男性常见；

多单发，境界清楚，大多数有包膜。

MRI表现要点：

1、T1WI信号多变，含脂肪和出血为高信号，陈旧出血、坏死、钙化为低信号；

2、T2WI稍高信号为主的混杂信号，边缘可因纤维薄膜成环形低信号，见于30%的病人；

3、化学位移成像提示病灶内含脂肪成分；

4、病灶中央瘢痕少见；

海绵样血管瘤

肝脏血管瘤中最常见的组织学类型；

病理表现：

显微镜下血管瘤是由扩张的异常血窦组成，内衬单层血管内皮细胞，血窦间有纤维组织不完全间隔，形成海绵状结构，瘤内常常出现不同时期的血栓机化。出现时间较长的病变可出现广泛玻璃样变性或钙化。肿瘤边界清晰锐利，无包膜，周围肝实质也无反应性改变。肿瘤可累及肝实质的任何部位，也可突出于肝脏轮廓之外，可单发或多发，多发者占10-30%，病灶大小差异很大。

MRI表现：

T1WI常为均匀低信号，部分较大病灶在低信号内部可见更低信号、或为混杂低信号。

T2WI呈高信号，且随着TE值的延长，病灶变得更亮，称之为“灯泡征”，内部可出现少量的纤维间隔，表现为T2WI上病灶内的线条状低信号。

较大的海绵状血管瘤还可出现中央瘢痕，其内部富含水分，T1WI低于瘤体、T2WI高于瘤体，不强化。

多期动态增强扫描，肝脏海绵状血管瘤强化特点有4种类型

I型.动脉期病灶快速均匀强化，门脉期及延迟期持续强化，其密度略高于或等于正常肝实质。常见于直径＜1cm的血管瘤，其内异常血窦管径细小，为高血流病灶，动脉期可快速充填，延迟期持续强化.

II型.动脉期病灶典型的周边结节状强化，门脉期及延迟期有向心性强化的趋势，但不能完全充填整个病灶。发生在较大的血管瘤中，因为瘤体中心有非血管成分，使对比剂无法进入，故各期中心部位始终无法填充

III型.表现为离心性强化，即动脉期病灶呈中央强化，门脉期及延迟期强化向周边延伸，呈轻度持续强化。瘤体中央区由异常血窦构成，而周边区由大量纤维成分构成。

Ⅳ型.动脉期病灶无明显强化，在门脉期及延迟期呈轻度的周边强化或不规则强化。见于血管瘤演变的终末期（透明样变血管瘤），病灶中缺少血管性成分，动脉期无明显强化，但含有大量的纤维组织，由于在纤维组织中存在较大的空间，对比剂向血管外扩散缓慢，导致病灶内对比剂较长时间留存，出现门脉期、延迟期轻度周边强化或不规则强化。（有时与胆管细胞癌难以鉴别。）

肝内胆管细胞癌

肝内胆管细胞癌(IHPCC)系指发生于肝内二级胆管（肝段）及其以下末梢胆管的胆管上皮细胞肿瘤，又名周围型胆管细胞癌。

常见于60岁以上老年人，男性略高于女性。以肝左叶多发，肿块型为主，多数为少供血肿瘤。胆管细胞癌纤维间质丰富，常呈浸润性生长。

病理：

瘤内纤维组织丰富，肿瘤易侵犯邻近门静脉分支，可在主病灶周围出现子病灶，呈多中心分布表现。受肿瘤阻塞的胆管可扩张，并可伴有肝内胆管结石。

MRI及CT表现：

平扫可见钙化（30%）；

远端可见胆管扩张，和（或）结石影；

T2WI高或中等信号，少数低信号；

包膜凹陷征或皱缩征，所在肝叶萎缩；

肿瘤内可见门静脉血管穿行，增强扫描典型表现为“慢进慢出”和“向心性”强化过程，即延迟强化，动脉期肿瘤周边出现或薄或厚的环状轻度强化，强化程度多低于同层正常肝组织；静脉期对比剂逐渐向中央充填；肿瘤组织内可产生丰富的纤维组织，纤维组织可致延迟期呈明显强化

肝纤维板层型肝癌

纤维板层型肝细胞癌(FHCC)患者主要为年轻人，年龄多在5-35岁之间，平均25岁，35岁以下的肝细胞癌患者中，近50％是纤维板层型肝细胞癌；

90%以上的患者不伴有肝硬化，85%~90%以上患者的血清AFP及HBsAg为阴性，但血清CEA可升高；

50％发生于肝左叶，多为单个，有完整包膜，一般体积较大，大于10cm；

以手术切除为主，切除率高，预后较一般肝细胞癌为好，但对化疗的反应性较差。

MRI表现：

有中央瘢痕，于T1及T2上均为低信号，延迟期可强化

中央瘢痕内可见钙化,瘢痕体积较大；

动脉期肿瘤实质均匀或弥散性早期强化，门脉期消退快，呈快进快出型；

可有淋巴结肿大及远处转移；

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长按







































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