如何收服移植后淋巴组织增生性疾病二

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PTLD主要依据临床症状、实验室检查和组织病理学综合进行诊断。出现下列情况者，应当高度怀疑PTLD：（1）器官移植后出现不明原因的发热、盗汗、体重减轻等症状，抗感染治疗无效；（2）淋巴结肿大，或肝、脾肿大，脏器浸润性肿块；（3）原因不明的皮肤结节或肿块；（4）血清乳酸脱氢酶增高；（5）活组织检查具有PTLD病理学特征；（6）定量PCR检测血清中EBV-DNA的含量增高。其中，后两者在诊断中具有重要意义。对临床上怀疑PTLD的患者应尽早行淋巴结活检以提高诊断率。而PCR方法从分子水平检测EBV-DNA片段，具有快速、敏感的优点，有利于PTLD的早期诊断，但应该注意，EBV-DNA高负荷并不一定就是发生PTLD，还需结合各种临床资料进行综合分析。

美国国立综合癌症网络（NCCN）指南制定了PTLD的治疗原则为：

（1）早期病变。首选减低免疫抑制的治疗剂量，但免疫抑制剂的减量或停用可使排斥反应的发生率增加，因此必须严密监测移植物的功能。PTLD患者中EBV阳性者辅以静脉注射阿昔洛韦及免疫球蛋白进行抗病毒治疗，这也可作为术后的预防性治疗。对完全缓解的患者，可继续使用免疫抑制剂并监测EBV负荷量；对非完全缓解的患者，可给予利妥昔单抗并监测EBV负荷量。目前，利妥昔单抗已被公认为治疗B细胞PTLD的最有效药物。

（2）多形性病变。多形性PTLD的患者首选免疫抑制减量、利妥昔单抗或化疗，若EBV阳性给予更昔洛韦治疗；目前PTLD化疗方案采用CHOP和ProMACE-CytaBOM方案（环磷酰胺、多柔比星、依托泊苷、泼尼松、博来霉素、阿糖胞苷、甲氨蝶呤和亚叶酸钙），具有一定疗效，但70%患者因化疗不良反应死亡，因此不推荐其作为一线治疗方法。对局限性病变患者可行局部放疗、手术切除或单药使用利妥昔单抗治疗。对完全缓解患者继续免疫抑制治疗并监测EBV，或利妥昔单抗维持治疗；对非完全缓解患者可考虑入组临床试验，或如果为EBV相关性可行EBV特异性细胞毒T细胞免疫治疗。

（3）单形性PTLD。可选择免疫抑制减量、化疗、利妥昔单抗治疗。如果免疫抑制治疗无效，可尝试利妥昔单抗治疗或化疗；如果利妥昔单抗治疗无效，可选择化疗。如果是EBV相关性的PTLD可选择EBV特异性细胞毒T细胞免疫治疗。

（4）经典霍奇金淋巴瘤型PTLD。可按霍奇金淋巴瘤治疗方案治疗。虽然有相关指南，但由于缺乏随机对照临床试验，使得该类型PTLD的最佳治疗方案仍未确定。

表一不同治疗方案比较

PTLD的诊断并不总是简单明确，所以需要优化现存的WHO分型标准，而这种优化很可能仅仅通过整合微环境研究结果和分子遗传学特征而定。

相关试验结果已证实，利妥昔单抗可作为大多数CD20+PTLD患者的标准疗法。虽该病的治疗方案已得到改善，但患者的生存预后仍然较差。因此，仍需进一步的国际合作性研究来改善患者的长期预后。另外，新型、可耐受的治疗方案仍需继续探索。虽然，目前尚未明确某些抑制剂如磷脂酰基醇3-激酶抑制剂和靶向雷帕霉素抑制剂的安全性，但研究已证实CTLA4免疫球蛋白增加了PTLD的发病风险。尽管CTLA4免疫球蛋白可能会增加移植排斥风险，但仍期望该类药物可用于治疗PTLD。

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