肝上皮样血管内皮瘤

上皮样血管内皮瘤（pithlioidhmangiondothlioma，EHE）是一种极少见的、血管内皮细胞来源的血管间叶肿瘤，其生物学行为是介于经典型血管内皮瘤（交界性肿瘤）与经典型血管肉瘤之间，为恶性肿瘤；以四肢软组织、肺、骨、脑、小肠等部位多见；原发于肝脏的罕见，发生率0.1/10万，占肝脏原发性恶性肿瘤的1%。关于肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）超声特征的研究，国内外都很少报道，由于其临床表现无特异性，术前诊断非常困难；HEHE虽为恶性肿瘤，但其预后较其他肝脏恶性肿瘤好。

一

临床特点

1、发病原因：

HEHE发病原因及发生机制尚不明确，目前认为可能与外伤、口服避孕药、氯乙烯的暴露、酗酒及病毒性肝炎等因素有关。

2、发病人群：

好发于成人，尤其好发于30-40岁的女性，文献显示男女之比约为1:3-2:3，平均年龄41.7岁。

3、临床表现：

患者一般无特异性的临床症状和体征，多数为偶然发现，可能有右上腹隐痛不适、肝功异常、体重减轻等一些非特异性的表现，常规血液生化指标一般无特异性的阳性发现，偶可见碱性磷酸酶、转氨酶等指标升高；肿瘤标志物AFP、CEA、CA19-9、CA等一般正常，少数文献报道可有不同程度的升高。

二

病理特点

HEHE在镜下由上皮样细胞及树突状细胞组成，胞质内血管分化形成胞质内管腔，内含红细胞；外周的肿瘤细胞增殖活跃，为富细胞区；肿瘤中央为富含纤维的少细胞区，内含有粘液性或致密纤维性基质，随着病变进展，因血供减少，中央基质成分逐渐退变，形成硬化区或钙化。免疫组化：内皮细胞标记物VIII相关因子及CD34、CD31多为阳性。

三

超声图像特征

在影像学上，HEHE可分为单结节型、多结节型及弥漫型3类；在常规超声上主要表现为肝内多发弱回声肿块，以肝右叶发生多见，多分布于包膜下；多数病灶内部回声均匀，少数内部见钙化形成；病灶边界清楚或不清楚，多数形态规则，较大病灶融合后可不规则；少数病灶周边可见弱回声“晕环”。彩色多普勒超声检查无特征性表现。

在超声造影（CEUS）上，动脉期HEHE多表现为环状高增强，门脉期及延迟期均表现低增强，符合恶性肿瘤的强化模式，与肝转移性肿瘤CEUS表现类似，两者不易鉴别。

四

病例

超声表现：

左右肝内查见多个弱回声团块及结节，较大位于右后叶上段，大小约2.8x2.3cm，部分边界不清楚，形态较规则，超声造影后，病灶动脉期呈环状高增强，门脉期及延迟期均呈低增强。

诊断提示：

肝脏多发实性占位，结合超声造影考虑多为转移性肝癌。

病理诊断：

上皮样血管内皮细胞瘤（恶性）（多发性）。免疫组化：CD31（+）、CD34（+）、Fit1（-）、两处ERG（+）、PCK（-）、CK19（-）、EMA（-）、hpa（-）、HMB45（-）、GS（-）、Ki67（+，约8%）。

超声表现：

左右肝内查见数个弱回声团块，较大位于右后叶，大小约8.3x7.0cm，边界不清，形态不规则，部分内见片状强回声，部分内见点状血流信号。

诊断提示：

肝脏多发实性占位：Ca？

病理诊断：

上皮样血管内皮细胞瘤，免疫组化染色：PCK（-）、EMA（-）、CD31（+）、CD34（+）、ERG（+）、8因子（+）、Hpar（-）、HMB45（-）、MOC31（-）。

五

鉴别诊断

1、转移性肿瘤：

肝脏转移性肿瘤大都有原发肿瘤病史；在常规超声声像图上，因原发肿瘤的性质不同，可表现出不同的回声类型；病灶周边出现“声晕”的比例更高；CEUS时，虽然HEHE及肝转移性肿瘤在动脉期均以环状高增强多见，但我们发现，前者病灶增强后开始廓清的时间更多晚于后者，可能有助于二者的鉴别。在实际工作中，仅依靠影像学表现鉴别还是比较困难。

2、肝内胆管细胞癌：

肝内胆管细胞癌多沿着胆管走形生长，病灶形态多不规则，边界多不清楚，周边多可见扩张的肝内胆管，或包饶着胆管生长；更容易早期发生腹腔及腹膜后淋巴结转移；肿瘤标志物异常升高更多见。但是针对不典型的病例，它们之间的鉴别诊断还是很困难。

总结

HEHE在超声表现上具有一定的特征性，常规超声主要表现为肝内多发、形态规则的弱回声肿块，多数病灶分布于肝包膜下；CEUS的动脉期多表现为环状高增强，门脉期及延迟期为低增强。因此，当发现肝内多发弱回声肿块时，尤其是中年女性，除了诊断常见病外，还要考虑到HEHE的可能，此时，CEUS有助于进一步提供鉴别诊断的信息。

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