最近碰到几例原发性肝细胞癌病例,之前的影像都是被诊断为FNH。那么,接下来就来聊一下什么是FNH?被诊断为FNH之后,作为患者或家属该如何处理?
这是一位体检中发现肝上有一个病灶,当时考虑FNH,建议三个月后复查。患者二个月的时候去做了普美显增强,显示为肝细胞癌。术后的病理报告亦证实了为肝细胞癌。
肝局灶性结节性增生(focalnodularhyperplasia,FNH)于年首次由Edmonson进行了病例报告,为肝内少见的良性病变,病因不明。女性多见,也可见于儿童。
典型肝脏局灶性结节型增生的CT表现(圆圈为病灶所在区域,箭头指示中央瘢痕)
ct平扫通常表现为等密度或稍低密度的肿块。ct增强扫描,动脉期肿块表现为明显强化,门静脉期及平衡期强化程度逐渐减低,最终呈等或低密度。中央的星状纤维瘢痕组织,临床上也称为瘤巢,动脉期不强化,但随着增强时间的延长,瘤巢的低密度区逐渐强化而呈等或高密度,为FNH的CT特征性表现 。
MRI:MRI表现为肝实质内边界清楚的肿块或结节,常单发,少数可多发,以圆形或卵圆形多见,少数呈不规则形肿块在T1WI上呈等或稍低信号,T2WI上呈等或稍高信号。如肿块内出现瘤巢,即T1WI为低信号,T2WI为高信号区,增强扫描特点与CT相同,其瘤巢表现为延迟强化,则提示本病的可能性。应用肝脏特殊对比剂普美显,肝胆期病灶仍呈等或高信号,可提示本病。
FNH在影像上表现出的特征性的改变包括①中央星状低密度或低信号区,动脉期和门静脉期低密度影或低信号区略强化;②中央星状瘢痕呈延迟强化;③MRI中央星状T2WI高信号影,弥散不受限。肝脏特殊对比剂普美显,肝胆期病灶仍呈等或高信号。
据文献报道,肝FNH的发病率约占成人活检人群的0.8%,位列肝良性病变的第2位,仅次于血管瘤,并不少见。目前认为是肝细胞对血管畸形的反应性增生,而非肿瘤。约大多数肝FNH完全能通过影像表现确立临床诊断。FNH病理多表现为:门静脉缺失,肝动脉(厚壁)代偿,胆小管增生,伴炎性细胞增生,汇管区纤维炎性增生分隔辐轮状深入正常肝小叶。欧洲肝病学会(EA-SL)⑵对肝FNH影像表现的总体判定:无论何种成像方式,①中央瘢痕以外,病变回声均匀:②超声、CT或MRI平扫时,与邻近的肝组织略有不同③增强时,动脉期超声造影(CEUS)、CT或MRI皆有明显中央血管供应的均匀强化;门静脉期和延迟期,与周围肝组织相似;④中央瘢痕MRI显示最佳,T1WI低信号,T2WI高信号,在增强延迟期纤维组织内造影剂堆积,变为高信号;⑤没有包膜,通常为分叶状。病理上看FNH为炎症性病变,而非肿瘤,迄今未见有恶变报道。
再回到上述的案例,静脉延迟期实质强化,DWI高信号,并不符合典型的FNH的影像特征,又没有进一步做肝特异性对比剂普美显增强检查,就轻易下FNH的诊断,显得有些草率。在此提醒每位影像上被诊断为FNH可能的患者,需要慎重对待,建议进一步做普美显增强。因为FNH与HCC是二个截然不同的疾病,三个月的等待对于HCC来说,病灶会进一步发展,会酿成不可挽回的后果。
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