概述
▌病因
先天性发育异常。在胚胎发育过程中，由于血管发育异常，引起肿瘤样增生而形成血管瘤。
肝血管瘤示意图
海绵状肝血管瘤切开后表现
▌特点
1.中年女性多见
2.多为单发
3.生长缓慢
4.不易破裂
▌表现
腹部巨大血管瘤患者
（1）腹部包块：包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部听诊有时可听到传导的血管杂音；
（2）胃肠道症状：可出现右上腹隐痛和不适，以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等；
（3）压迫症状：巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状等；
（4）肝血管瘤破裂出血，可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状，是最严重的并发症之一，多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血者，极为罕见的；
（5）Kasabach-Merritt综合征，为血管瘤同时伴有血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC；
（6）其它：游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病人因血管瘤巨大有动静脉瘘形成，导致回心血量增多和加重心脏负担，导致心力衰竭而死亡。另也有罕见的胆道出血者。
诊断
▌B超
表现多为高回声，呈低回声者多有网状结构，密度均匀，形态规则，界限清晰。如下图。
▌增强CT
增强CT表现为动脉期呈结节、环形及斑片状强化，边缘结节状、环形强化、斑片状不规则强化，强化程度接近同层腹主动脉，较平扫时的低密度病灶略小；门脉期对比剂逐渐向病灶中心充填，部分病灶密度高于同层肝实质密度；延迟扫描造影剂进一步向病灶中心填充，多数病灶在5min内填充为等密度。
▌磁共振
平扫时表现为边界清楚的、均匀改变的病变，在T1像表现为低信号，T2像表现为高信号。
治疗规范
▌治疗指征专家共识
①首次发现的肝血管瘤的；大小不是手术的评判依据；
②血管瘤直径10cm且体积快速增长（年增长3cm以上）有手术指征；
③血管瘤位于特殊位置（如易压迫第一、二肝门管道或血管），或临近第一、二肝门，继续增长会增加手术风险，具备手术指征。
▌一、手术治疗
（1）肝段切除术
（2）肝血管瘤剥除术
目前为国内外许多学者所推崇，已成为治疗肝血管瘤的主要术式。
（3）规则肝切除术
仅用于疑有恶变、或者肝脏某叶完全被肿瘤占据时。
▌二、射频治疗（局麻、穿刺式治疗）
射频操作示意图
射频剖视图
射频消融治疗肝血管瘤的原理与治疗肝癌基本相似，最早于年有研究开始使用射频消融治疗肝血管瘤。
对于最大径不超过5cm的肝血管瘤，射频消融可以作为首选微创治疗手段；对于瘤体直径大于5cm但不超过10cm的病灶。
▌三、介入治疗
介入路示意图
介入剖视图
经导管动脉造影栓塞可作为肝血管瘤自发性破裂出血或并发sabach-Merritt综合征有效的术前治疗。有系统评价结果显示，经导管动脉造影栓塞可改善76.4%肝血管瘤患者的症状，缩小74.1%的肝血管瘤，但其长期疗效欠佳，原因可能跟瘤体侧支循环的建立有关。国内有文献报道使用平阳霉素碘油乳剂经肝血管瘤的供血动脉栓塞治疗，有较好效果。
▌四、肝移植
对于临床上无法切除的肝血管瘤伴Kasabach-Merritt综合征、巨大肝血管瘤伴严重肝功能损害、肝内多发动静脉短路、弥漫性肝血管瘤的患者，可考虑行肝移植术治疗，
申明
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