MDT会诊纪要第48期郑州大学第一附

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转载是一种动力分享是一种美德会诊记录病例呈现-2

姓名：娄某某性别：男年龄：59岁

主诉：确诊纵膈不典型类癌8月余

现病史：8月余前饮酒后出现右眼肿胀，无发热，无双下肢水肿等不适。医院就诊，PET-CT（.1.30）示：1.右前纵膈不规则软组织肿块影，大部分代谢活跃，考虑恶性病变，请结合临床。2.右侧锁骨上、余纵膈1、2、3A、4区、心膈角、右侧膈上淋巴引流区、右侧内乳淋巴引流区多处多发大小不一软组织结节影，大部分代谢活跃，考虑淋巴结恶性病变（转移？）；余颈部双侧I、II区多发结节影，代谢未见异常，多发良性淋巴结增大可能性大；3.右侧胸膜多处呈结节状增厚，代谢未见异常，恶性病变（转移？）暂不除外，请结合临床或随访；4.脂肪肝；肝脏右叶钙化灶；肝右叶小囊肿可能；5.左侧上颌窦小囊肿。肿瘤标志物：NSE21.79ng/mL,CYFRA21-14.15ng/mL,余未见异常。病理活检示：（前纵膈）考虑高分化神经内分泌癌（类癌），核分裂＜2个/10HPF，未见明确坏死灶。由于为活检标本，不能反映肿瘤全貌，建议手术完整切除后明确诊断。免疫组化A：CK核旁弱+，Ki-67+10-15%，CK5/6-，P40-，CK7-，TTF-1-，TdT-，CD5-，CD-,CD56+,SyN+；未用药。后转至我院-2-7全麻下行“胸腔镜下胸腔探查术”，术中病理示：（胸膜结节）肿瘤浸润或转移，待常规及免疫组化进一步分类。（右前上纵膈肿瘤）肿瘤，倾向恶性，部分细胞挤压变形，待常规及免疫组化进一步明确诊断。术后病理（-02-12）：（右前上纵膈肿瘤）不典型类癌。免疫组化：AE1/AE3（部分点+），EMA（-），CD56（+），CgA(+),Syn(+),TTF(-),P40(-),LCA(-),ki-67约10%；99mTC-奥曲肽断层融合显像（-03-20）：1.右前纵膈软组织肿块、颈部、纵膈及右侧内乳淋巴链多发肿大淋巴结99mTC-奥曲肽显像阳性；2.右肺中叶部分肺组织不张；双肺炎症；右侧胸膜多处结节状增厚，未摄取显像剂，考虑炎性改变；3.脂肪肝；肝右叶钙化灶；4.右侧胸腔镜术后改变；右侧第4、5前肋骨折。于.2.23、03.22、04.22、05.21、06.18、07.16、08.14、09.11行“替莫唑胺+卡培他滨”化疗8周期，期间查影像学评价稳定，未见复发转移征象。本次入院复查CT（-10-07）示：1.右前纵膈占位，考虑Ca，较-10-07片稍增大；2.右肺多发小结节，较前部分稍大；3.双侧胸廓入口、纵膈内、右侧心膈角及右肺门多发淋巴结肿大，较前变化不大；4.右肺炎症，较前片变化不大；5.右侧胸膜结节样增厚，考虑转移，较前片增大；6.肝右叶小囊肿，肝脏小钙化灶，右肾小囊肿；7.所示甲状腺左侧叶低密度灶，建议结合超声；8.右侧第4、5肋骨陈旧性骨折考虑。本次复查示患者病情进展，为求下一步治疗方案，遂来我院门诊申请神经内分泌肿瘤多学科会诊。

辅助检查

1、PET-CT（-01-30外院）

1.右前纵膈不规则软组织肿块影，大部分代谢活跃，考虑恶性病变，请结合临床。

2.右侧锁骨上、余纵膈1、2、3A、4区、心膈角、右侧膈上淋巴引流区、右侧内乳淋巴引流区多处多发大小不一软组织结节影，大部分代谢活跃，考虑淋巴结恶性病变（转移？）；余颈部双侧I、II区多发结节影，代谢未见异常，多发良性淋巴结增大可能性大；

3.右侧胸膜多处呈结节状增厚，代谢未见异常，恶性病变（转移？）暂不除外，请结合临床或随访；

4.脂肪肝；肝脏右叶钙化灶；肝右叶小囊肿可能；

5.左侧上颌窦小囊肿。

2、病理活检示（外院）

1.（前纵膈）考虑高分化神经内分泌癌（类癌），核分裂＜2个/10HPF，未见明确坏死灶。由于为活检标本，不能反映肿瘤全貌，建议手术完整切除后明确诊断。免疫组化A：CK核旁弱+，Ki-67+10-15%，CK5/6-，P40-，CK7-，TTF-1-，TdT-，CD5-，CD-,CD56+,SyN+；

3、术后病理（-02-12我院）

（右前上纵膈肿瘤）不典型类癌。免疫组化：AE1/AE3（部分点+），EMA(-),CD56(+),CgA(+),Syn(+),TTF(-),P40(-),LCA(-),ki-67约10%；

4、99mTC-奥曲肽断层融合显像（-03-20我院）

1.右前纵膈软组织肿块、颈部、纵膈及右侧内乳淋巴链多发肿大淋巴结99mTC-奥曲肽显像阳性；

2.右肺中叶部分肺组织不张；双肺炎症；右侧胸膜多处结节状增厚，未摄取显像剂，考虑炎性改变；

3.脂肪肝；肝右叶钙化灶；

4.右侧胸腔镜术后改变；右侧第4、5前肋骨折。

1.右前纵膈占位，考虑Ca，较-10-07片稍增大；

2.右肺多发小结节，较前部分稍大；

3.双侧胸廓入口、纵膈内、右侧心膈角及右肺门多发淋巴结肿大，较前变化不大；

4.右肺炎症，较前片变化不大；

5.右侧胸膜结节样增厚，考虑转移，较前片增大；

6.肝右叶小囊肿，肝脏小钙化灶，右肾小囊肿；

7.所示甲状腺左侧叶低密度灶，建议结合超声；

8.右侧第4、5肋骨陈旧性骨折考虑。

会诊意见

1.患者右前纵膈占位体积较大且血供丰富，可行TAE治疗；待病变缩小后择机局部可考虑加入适形调强放疗。

2.建议联合使用靶向药物依维莫司加长效生长抑素类似物治疗，亦可选择新上市的抗血管生成药物安罗替尼治疗。

小贴士Tips

根据年世界卫生组织（WHO）对肺部神经内分泌肿瘤的分类，类癌（carcinoids）即为分化良好的神经内分泌瘤，而类癌又分为典型类癌（typicalcarcinoids，TC）和非典型类癌（atypicalcarcinoids，AC），TC分化良好（高级别）、生长缓慢，而AC的生物学行为则介于TC与神经内分泌癌（G3）（分化较差）之间，属于中等级别的肿瘤。