每周病例分析第00002号病理结果

病理诊断:

局灶肝细胞结节样增生(FNH)

（肝）穿刺组织示肝细胞结节状增生，汇管区急慢性炎细胞浸润伴纤维组织增生，伴肝血窦毛细血管化。

免疫组化：AFP(-)、CD34(+)、Hepatocyte(+)、Ki-67(1%+)、P53(弱+)。

病例分析：

肝脏局灶性结节增生（focalnodularhyperplacial,FNH）是一种少见的肝脏良性肿瘤样病变，无恶变，无出血。其影像学表现与原发性肝癌，肝腺瘤及血管瘤等有相似处。

FNH是肝脏良性肿瘤样病变，据报道发病率为0.9%,临床症状无特征性，其具体病因目前认为血管畸形或血管受损所致的反应性增生可能是其潜在的发病机制.Nguyen等将FNH分为典型型（80%）和非典型型（20%）；典型者呈类圆形或分叶状肿块，有明显的中央瘢痕和放射状分布的纤维间隔。本例可见纤维瘢痕。

肝脏局灶性结节增生的CT及MRI表现与其病理学分型有关。典型FNH的CT表现：平扫呈等或低密度，中央瘢痕呈星芒状低密度，动脉期除瘢痕外呈显著均匀强化，门脉期及延迟期病灶强化程度下降，为等-低密度，而中央瘢痕出现延迟强化。部分病灶还可以显示供血动脉，位于病灶中心或周边，粗大而扭曲，MRI表现平扫T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈等或稍高信号，中央瘢痕呈高信号。增强扫描表现与CT类似。不典型FNH的表现包括病灶多发，存在假包膜，无中央瘢痕，动脉期不均匀强化等。

鉴别诊断：

需与其鉴别的肿瘤包括肝细胞肝癌(HCC)、血管瘤及少见的肝纤维板层样肝癌(FLHCC)、肝腺瘤等。1.肝细胞肝癌（HCC）:(1)HCC主要由肝动脉供血,早期强化,但其强化特征为“快进快出”,门脉期和延迟期扫描大多数病灶为低密度,界限一般清楚;FNH为除中心瘢痕外均匀显著强化,界限往往不清或欠清,门脉期和延迟期扫描病灶为稍高密度或等密度。(2)较大的HCC病灶强化往往不均匀,因为其中心往往发生坏死,而FNH病灶除中心瘢痕外,病灶的强化均匀一致,且瘢痕的有无和病灶的大小无关。(3)HCC动脉期扫描有时可见到供血动脉,较细小,但显示几率低且多位于周边。(4)中心显示瘢痕以及瘢痕的延迟强化高度提示FNH的诊断,(5)包膜的出现则高度提示HCC的诊断。

2.血管瘤:典型的血管瘤增强特点为早期从周边开始呈结节状或环形强化,逐渐向中心扩展,延迟期等密度或高密度充填。而FNH的强化方式为中心向四周弥散且均匀一致,两者不难鉴别。但也有少数不典型的血管瘤,在动脉期扫描中明显强化呈高密度,而门脉期和延迟期扫描中为等密度,这和FNH难以鉴别。

3.肝腺瘤：为肝内少见的良性肿瘤,女性多见,与口服避孕药有关,其具有出血和恶性变的倾向。腺瘤常可显示包膜,血供丰富,在螺旋CT多期扫描中的CT表现和FNH相似,两者的鉴别有时比较困难。99mTc胶体硫核素扫描,如病灶内有浓聚,可提示FNH的诊断。

4.FNH：还需与较少见的肝纤维板层样肝癌(FLHCC)鉴别。FLHCC也可无肝硬化,并可见病灶中央低密度瘢痕区,但部分FLHCC病灶平扫可见钙化,增强后无明显特征,与FNH强化特征不同。