作者：张思佳
病史：
男孩，4岁，因腹部膨胀入院。2年前诊断为肝母细胞瘤行肝脏部分切除术，手术1年后肺转移。现经检查发现肿块局限于另侧肝叶，行化疗和另侧肝切除。
镜下所见：
病理诊断：
（肝脏）肝母细胞瘤（hepatoblastoma）。
定义：
肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤，它由相似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分（包括骨样基质、纤维结缔组织和横纹肌纤维）组成。
临床特点：
肝母细胞瘤是儿童中最常见的肝肿瘤，90%发生于5岁以内。通常是由于患儿腹部膨隆伴体重降低或食欲不振而引起父母或医师的注意。偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛。黄疸见于5%的病例。罕见情况下肿瘤细胞分泌HCG，导致青春期早熟出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗，这些主要见于男孩。
肝母细胞瘤患者中70%伴有贫血，50%伴有血小板增多症。诊断时90%患者AFP水平升高，AFP水平与疾病过程平行，当肿瘤完全切除时降至正常而随病变复发升高。
CT显示肝内单个或多发肿物，50%病例有钙化。MRT可显示肝母细胞瘤的上皮及间叶成分。
大体检查：
肝母细胞瘤直径5-22cm，单个或多发病变边界清楚，有不规则的假包膜将病变与正常肝组织分开。病变通常为结节状，切面肿瘤向外膨隆。坏死和出血区域常见，为棕色至红色、柔软或胶状组织。
组织病理学：
具有多种组织学类型并且不同病例所占比例各不相同。
1、单纯胎儿型：上皮细胞分化约占病例的1/3。由与发育过程中胎儿肝的肝细胞相似的小立方细胞组成，肿瘤细胞通常构成窄的小梁状。肿瘤细胞核小而圆，染色质细腻，核仁不明显。细胞胞质细颗粒状或透明，反映其糖原和脂质的含量不同，，并在低倍镜下形成“明暗”区域。2-3层肿瘤细胞构成的小梁间可以看到毛细胆管，但很少有胆栓形成。
2、混合性胎儿型和胚胎型：上皮约占病例的20%，由胎儿型和成片或成簇的胚胎型上皮细胞构成。后者细胞卵圆形或多角状，胞质少，核染色质深。细胞黏附性差，形成假菊形团、腺样或腺泡状结构。
3、粗大小梁型：在胎儿型或胎儿型和胚胎型上皮肝母细胞瘤中，3%的病例存在宽大的小梁（厚度为6-12个或更多的细胞）。这些粗大小梁由胎儿型和上皮型上皮细胞以及胞质丰富、核较大的第三种细胞共同构成。此型仅指那些粗大的小梁是病变的显著特征的病例。
4、小细胞未分化型：是指肝母细胞瘤完全由无黏附性片状小细胞构成，肿瘤细胞与神经母细胞瘤、Ewing肉瘤、淋巴瘤和横纹肌肉瘤中的蓝色小细胞相似，占肿瘤的3%。该型是肝母细胞瘤最缺乏分化的一型。细胞排列实性，部分区域可见细胞固缩，坏死及高核分裂活性。
5、混合性上皮和间叶型：最常见的类型，占44%，是胎儿型和胚胎型上皮成分伴有原始间叶以及间叶来源的组织。80%的病例除了可见上皮组织外，还有不成熟和成熟的纤维组织、骨样组织和软骨样组织。其余20%病例还有其他成分。
“简单”混合肿瘤的间叶成分散在分布于胎儿型和胚胎型上皮成分之间。原始间叶组织由轻度黏液变性的间质构成，间质内含有大量具有长形核的梭行细胞。这些细胞平行排列，之间可见胶原纤维和幼稚的纤维母细胞。含有分化好的纤维母细胞及胶原的更加成熟的纤维分隔也可以看到。
由嗜酸性基质组成的骨样组织是混合性病变的标志，基质的陷窝内含一个或多个细胞。罕见情况下，在胎儿性上皮为主的肝母细胞瘤中，骨样基质是唯一的间叶成分。
6、伴有畸胎瘤特征的混合型：除了“简单”混合上皮/间叶肝母细胞瘤中见到的特征，越20%的病变还具有其他特征，包括横纹肌、骨、黏液上皮、复层鳞状上皮以及黑色素。这些成分可散在也可与其他成分混合。
鉴别诊断：
MRT及CT有助于将肝母细胞瘤与胎儿型血管内皮瘤、间叶性错构瘤及肝细胞性肝癌区别开。
预后：
完全切除病变与预后直接相关，化疗和肝移植使得90%的病例可手术切除，I期存活率几乎为%，II期存活率为80%。观察AFP水平对手术和化疗的反应可以预测疾病的预后。
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