2016首医影像系病例读片会5月儿科专场

正确答案：B.朗格罕组织细胞增生症

主要诊断征象及依据：

LCH常见临床症状，肝脾大，皮疹。

儿童硬化性胆管炎以继发为主，主要见于LCH和免疫缺陷等疾病，淋巴瘤及其他疾患引起硬化性胆管炎少见。

两肺弥漫分布网织颗粒影为LCH最常见典型表现。

左侧蝶骨大翼骨质破坏，LCH可累及全身骨骼，造成骨质破坏，可伴软组织包块。

鉴别诊断：

淋巴瘤：淋巴瘤引起肝格林森氏鞘增厚较常见，引起硬化性胆管炎少见。淋巴瘤肝实质浸润通常为弥漫浸润，肝外形增大。肺淋巴瘤肺浸润常为单发或多发结节或片影，内常可见“支气管充气症”，为特征性表现，增强可强化，坏死区强化减弱。骨破坏多见，常伴软组织包块。

全身多系统感染：全身多系统感染可造成肝实质、肺内广泛播散感染灶，常见病原菌为结核、霉菌，CT呈多发斑片、结节低密度影，无强化。结核、霉菌感染可引起肝格林森氏鞘增厚，形成纤维化、硬化胆管炎罕见。结核、霉菌感染肺内播散可形成粟粒样改变，少见网织样改变。可造成骨质破坏，累及颅骨少见。

转移瘤：肿瘤可血型播散转移至肝、肺，肿瘤远处转移可引起骨质破坏。肝内播散转移CT检查影像表现，呈斑片、结节低密度，MR检查呈斑片、结节状长T1长T2改变，增强检查有助鉴别。格林森氏鞘增厚少见，引起硬化胆管炎罕见。肺内血型播散转移多呈多发结节、球形病灶，粟粒改变少见。寻找原发瘤有助诊断。

4.嗜酸性细胞增多症：外周血嗜酸细胞明显增多。肝格林森氏鞘增厚少见。嗜酸细胞肝浸润，CT增强可见片状强化减弱区，门静脉期、延迟期增强可见门静脉旁“晕环征”。MR呈斑片长T1长T2信号，边缘模糊。嗜酸性肉芽肿形成，边界清晰，增强动脉期强化较明显。嗜酸细胞性肺炎：多为斑片状磨玻璃影，部分可见小叶间隔增厚，游走变化，肺部结节改变少见。无骨破坏。