大家好，我们继续讨论这个奇奇怪怪的肝脏病变。这位纯红再障合并肝脏FDG代谢增高灶的患者，在经历了一系列的影像学检查之后，肝脏竟然没有发现占位性病变？上次提到由于再障病史及长期输血和EPO治疗也升不上来的血色素，我们从肝脏恶性肿瘤的方向转到了肝脏髓外造血的考虑。因此我们建议患者做了骨髓显像，并且做了肝脏的SPECT/CT，一方面可以评价骨髓造血功能，另一方面可以间接的评估肝脏的病变。
可能有筒子会提出，我们最常用的骨髓显像剂是99mTc-SC，它被单核巨噬细胞吞噬，对骨髓造血功能的评估是建立在骨髓中造血细胞与单核巨噬细胞分布一致的基础上的，并不是直接反映造血细胞的分布（除非用52Fe显像），那用骨髓显像来判断肝脏病灶是否为髓外造血组织，合理吗？这不是只相当于做了一个肝胶体显像吗？我们先来看一下骨髓显像的结果。
全身骨髓显像可见中央骨髓的摄取尚可，外周骨髓扩张，符合再障的表现。肝脏病灶的摄取与其余正常肝脏相似。当然，这不能直接说明这就是肝髓外造血病灶，我们来分析一下这样的结果说明什么问题。
首先FDG代谢高的原因，逃不过这3种情况：肿瘤、炎性病变、功能活跃的正常组织。其次，病变摄取99mTc-SC的功能与正常肝脏相似，说明病变区域内Kupffer细胞的数量与正常肝脏相当。下面我们就用这两点来进行鉴别诊断：
肿瘤性病变：虽然FDG代谢高可出现在多种肝脏肿瘤中，但所有的肝脏肿瘤性病变都不含Kupffer细胞（至少没有正常数量的Kupffer细胞），除了肝局灶性结节增生（FNH）。FNH的病理表现是结节内各种正常肝内细胞的紊乱排列（当然包括Kupffer细胞），伴血管畸形和胆管增生，因此FNH在胶体显像中可以表现为摄取正常甚至增高，感兴趣的筒子可以查阅资料并结合MR中SPIO增强想一想。但FDG代谢高、CT和MR的表现显然可以除外FNH，因此我们可以有把握的将肿瘤性病变除外。可能还会有筒子考虑淋巴瘤肝脏累及这一可能性。如果是淋巴瘤/白血病累及骨髓、肝脏的话，是有可能没有明显的淋巴结及结外器官受累的，但如果在骨髓及血液的各项检查已经除外了血液系统肿瘤累及骨髓的情况下，考虑孤立的灶性的淋巴瘤肝脏累及似乎不太合理。
那这个病灶究竟是我们怀疑的肝髓外造血组织（功能活跃的正常组织），还是炎性病变？注意这里所指的炎性病变并不是诸如肝脓肿、包虫病等等形成了结节或肿块的炎性病变（这些病变显然也不会摄取胶体显像剂），而是指在正常肝组织中有不明原因的炎性细胞浸润。至此，我们可能很难凭借现有的信息来做出准确判断了，那么我们来回顾一下文献。
髓外造血为一种代偿机制，原因常为各种慢性贫血，髓外造血多为弥漫性，最常发生于肝、脾、淋巴结，肿块型的好发部位为后纵隔、骶前、硬脑膜周围。在99mTc-SC显像中，髓外造血病灶的摄取是这样的[1-3]，与肝脏摄取相近或略低，和我们这位患者的骨髓显像表现是吻合的。
再看一下FDGPET/CT，后纵隔髓外造血是下面这样子的[4]，FDG代谢活性与肝脾相似。但我们推测，FDG代谢的高低取决于功能的活跃程度，如果造血功能很活跃，FDG代谢是有可能高于肝脏的。
可能有筒子会提出，文献报道的很多肝脏局灶性的髓外造血病灶在CT、MR上有占位性表现，但这些被报道的是影像学能够发现的，当没有做一些功能显像的时候，为什么不会有核医学影像异常但CT、MR正常的肝脏髓外造血存在呢？
另外必须承认，如果是正常肝脏组织伴炎性细胞浸润，也可以是上述表现。虽然患者HBV阳性，但HBV-DNA4.71*10^3的拷贝数、正常的肝功能不足以解释FDG代谢这么高的活动性炎症；另外一些嗜肝病毒也进行了筛查，没有有意义的阳性发现。
这时内科大查房又提出一个新的问题：患者存在肝脏铁过载的情况（输血导致的继发性血色病），铁过载有没有可能解释FDG代谢高？于是我们又查阅了文献，发现有2例病例报道报告了肝脏FDG代谢明显增高的血色病[5,6]。
但是这和我们的经验完全不同，我们知道的典型血色病是这样的（一位确诊的遗传性血色病患者），肝脏密度明显增高但FDG代谢正常。
从理论上讲，仅仅是铁在肝脏中（主要是Kupffer细胞）的沉积，是不足以使正常细胞明显增加葡萄糖利用率的，除非合并其它情况。因此我们又仔细分析了上面2篇文献，发现1例长期输血的继发性血色病患者是刚做完椎体成形术后因皮下感染应用抗生素治疗，转氨酶有2-3倍升高[5]；1例是非霍奇金淋巴瘤化疗和自体干细胞移植后1月出现腹痛、发热，然后做的PET/CT[6]。我们猜测真正引起FDG代谢增高的原因是由于合并炎细胞浸润、化疗后的肝损甚至是淋巴瘤复发？
最后的一点tips，不管有无肝硬化，肝细胞癌都是血色病常见的并发症，并且肝细胞癌的发病率高低与铁超负荷的程度和持续时间相关。
很遗憾的是，这位患者拒绝了肝穿，一来因为已经基本把恶性肿瘤除外，即使做了肝穿患者可能也无法获益；二来放射科医师也难以对CT不可见的病变进行穿刺。
虽然没有最后的确诊结果，但通过这个病例我们可以梳理一下我们的鉴别诊断思路，以及遇到一些临床问题时应该如何处理及思考。下一次，你会给出什么样的答案呢？本期的病例至此结束，谢谢观看。临近春节，祝各位春节快乐！我们节后再见！
Summary
Amalepatientwithpureredcellaplasia
18F-FDGPET/CTdemonstratedanFDG-avidlesionintherightlobeofliver.
TheCTimageshowedslightlylowerdensityinthisarea,butwasiso-enhancedinarterial,portalvenousanddelayphase.TheMRimagewithcontrastenhancementdidnotshowanyhepaticlesioninthespot,exceptforthediffuseandevensignalchangeinliverandspleen,whichindicatedhemochromatosis.
Withsuchstrangeimagefindingsandahistoryofaplasia,extramedullaryhematopoiesis(EMH)wasconsidered.Thus,thepatientwasreferredforbonemarrowscintigraphywith99mTc-SC.Bonemarrowscanrevealedexpansionoftheperipheralbonemarrow.SPECT/CTshowedevendistributionofradioactivityintheliver,includingtheFDG-avidlesionintherightlobe.
ThedifferentialdiagnosisofFDG-avidlesionintheliver：
1)tumor
Theuptakeof99mTc-SCinthelesionwasequaltotheliver,whichindicatedtherewerenormalquantityofKupffercellsinthislesion.
Focalnodularhyperplasia(FNH)，ahypertrophicnoduleconsistingofKupffercells,hepatocytes,anddisorganizedbileductsistheonlyonewithnormalKupffercellsamongallthehepatictumors.In99mTc-SCimage,FNHmayappearhotterthan（orequalto）thesurroundinglivertissue.Howeverinthiscase,theFDGuptake,CTandMRImanifestationexcludedthepossibilityofFNH.
Therewasnoinvolvementofbonemarrowwithlymphoma/leukemiabyclinicalevidence,whichmadethepossibilityofsolitaryliverinvolvementwithhematologicaldiseasesverylow.
2)inflammatorydisease
Undefinedinflammationnotcausedbyhepaticabscessorhydatidosis.
3)activatednormaltissue
SuchasEMH
Extramedullaryhemopoiesis（EMH）
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