病史:女性,47岁,体检发现肝占位半年。20年前患者诊断为乙肝,未予治疗。查AFP、CEA、CA19-9、CA未见异常。外院PET:肝脏多发低密度影,部分病灶FDG代谢稍增高。
影像学表现(腹部MR平扫+增强):肝脏实质内见多发大小不等异常信号结节影,边界清楚,T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,DWI呈高信号。增强扫描动脉期低强化,门脉期病灶呈渐进性强化,肝静脉期病灶强化进一步向中心扩展。肝胆期病灶主体低信号,但中心呈等信号。病灶边缘可见与细小血管相连,形成“棒棒糖”样外观。
手术:右半肝表面可见数个白色团块状病变,与周围结构界限清晰,向肝脏内部凹陷,触摸质韧。
病理:切除肝组织中可见肿瘤结节5枚,肿瘤细胞呈圆形、胖梭形,胞浆丰富,部分可见胞浆内腔隙,核圆形、空泡状,肿瘤细胞排列呈条索状浸润周围肝组织,局灶见坏死,间质粉红色或淡蓝色。
诊断:肝上皮样血管内皮细胞瘤
讨论:一种少见的血管内皮源性肿瘤,病因不明;中年女性多见;发病率低(1/万),起病隐袭。恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间,具有上皮样细胞和血管内皮细胞组织学特征,浸润肝窦及肝内静脉系统,肿瘤围绕肝静脉、门静脉或小静脉并使其狭窄或闭塞。肿瘤生长缓慢,转移率低,若有则常为肺转移。
影像特点
肿瘤多位于肝脏周边区域,以包膜下分布为主,单发或多发,多发更常见
肝包膜无膨隆,且可皱缩、内缩(受病灶纤维间质的牵拉)
瘤结节中心常缺血、坏死,部分瘤结节内部可见钙化
增强扫描动脉期周边强化,静脉期及延迟期强化范围扩大,而中央低密度区无强化
肝静脉或门静脉行向病灶时逐渐变细并终止于病灶边缘,形成类似“棒棒糖”样外观
MR扫描病变T1WI低信号,T2WI不均匀高信号,增强扫描强化特点与CT类似
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