文献复习门静脉肝静脉瘘一例

门静脉-肝静脉瘘一例

李滋聪、胡少波、林小琪

病例资料患者，男，４０岁，半年前无明显诱因出现双下肢水肿，久坐后加重，活动后减轻，不伴有颜面部水肿，无恶心、呕吐，加重１个月，无发热，有烟酒史，全腹无压痛，反跳痛，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性，双下肢轻度凹陷性水肿，四肢肌力正常。无精神疾病及神经疾病史，血常规及实验室检查肝、肾功能未见异常。

ＣＴ扫描：平扫可见肝脏Ⅴ段（右前叶下段）小片状稍低密度影，边缘尚清（图１），动脉期病灶轻度强化，较正常肝实质强化稍明显（图２），门脉期病灶明显均匀强化，强化方式与门脉一致，边界清晰，成囊袋状改变，与门静脉右支下段、肝右静脉相通（图３）。利用ＭＰＲ、ＭＩＰ、ＣＰＲ、ＶＲＴ后处理方法对图像进行处理，门脉主干直径约１．７ｃｍ，门脉右支直径约１．８ｃｍ，病灶大小约为３．４ｃｍ×２．８ｃｍ（图４），可以更加清晰、逼真地显示病变血管的全程及起始部和汇入部情况。

讨论门静脉-肝静脉瘘属肝内门体静脉分流中比较罕见的一种类型，Ｇｏｌｌｉ等［１］统计２０００年以前肝内门体静脉分流的病例报道少于５０例，但随着近年来影像学的飞速发展，门静脉-肝静脉瘘的检出率逐渐提高。

门静脉-肝静脉瘘的病因各有不同，一般认为门静脉-肝静脉瘘常常继发于肝硬化、门脉高压，也可以为先天性或外伤引起，还可以与其他肝脏血管畸形并存［２，３］。本例属于Ｔａｎｏｕｅ等［４］肝内门体静脉分流分型中的第１种类型，肝内门静脉-肝静脉通路型中的单支分流道，该类型表现为动脉瘤样的分流道，无肝硬化病史。另外，本例病变部位符合ＭａｙａｙｏＳｉｎｕéｓ等［５］报道的多位于肝脏周边部或肝包膜下。

门静脉-肝静脉瘘的临床表现主要取决于其病因和分流量的大小。先天性肝内门体静脉分流患者多无临床症状，但部分分流量大者可出现精神障碍，少数发生低血糖［６］。本例患者临床上无低血糖及肝性脑病。该病如分流量较小，且无相关的脑病则不必治疗，但仍需监测血氧水平，饮食尽量减少蛋白质的摄入量［７］。如分流量较大，出现脑病或肝功能损害则需要介入性血管栓塞治疗。

门静脉-肝静脉瘘的诊断主要依靠影像学手段，彩色多普勒血流显像（ＣＤＦＩ）、ＭＲＩ、ＤＳＡ、ＣＴ均为有效的检查手段，其中ＣＤＦＩ由于其可以监控血流状态而作为首选检查手段，ＤＳＡ仍为金标准，但由于其有创性及价格昂贵，并不作为筛查及随诊的检查手段，ＭＲＩ也可以很好的显示病变部位，但需较长的检查时间。多层螺旋ＣＴ通过一系列后处理方式（ＭＰＲ、ＣＰＲ、ＭＩＰ、ＶＲＴ）能对病变进行清晰、准确的诊断。本例门静脉-肝静脉瘘的ＣＴ表现：①病灶位于肝脏周边部，平扫病灶为小片状稍低密度影，边界尚清晰，与Ｓｉｎｕｅｓ等［８］报道的相符合；②增强后动脉期均无明显强化，这与肝血管瘤、原发性肝癌、腺瘤均可以相区别；③门静脉期病灶显著均匀强化，与门静脉强化方式一致，上下层面追踪发现结节状、动脉瘤样扩张的瘘口将门静脉右支和肝右静脉相连通，此类ＣＴ增强表现为该病特征性改变；④可见受累门静脉内径轻度增宽、纡曲改变（与相邻节段门静脉相比较）。

图１肝右前叶下段见片状稍低密度影，边界尚清，密度均匀。

图２动脉期病灶较正常肝实质强化稍明显。

图３门脉期病灶成结节状明显强化，与门脉强化一致。

图４门脉右支（长箭），肝右静脉（箭头），瘤样扩张血管（箭）。ａ）ＣＰＲ；ｂ）ＭＩＰ；ｃ）ＶＲＴ。

放射学实践２０１４年１０月第２９卷第１０期