肝脏神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤多发生于胃、肠及胰腺，胰腺最为常见，原发于肝脏的非常少见，国内外仅有一些个案报道。

神经内分泌癌（PHNEC）也称类癌或嗜银细胞瘤，属于胺前体摄取脱羧系统肿瘤的范畴，是一种极为罕见、生长缓慢的上皮细胞性肿瘤，具有恶变倾向。肝脏是神经内分泌肿瘤最常转移的部位，而原发于肝脏者非常少见。PHNEC的来源一般认为起源于肝内毛细胆管的神经内分泌细胞(Kulchitsky细胞)，或起源于肝内异位的胰腺或肾上腺组织。诊断神经内分泌癌必须严格满足两个条件：组织病理学证实为神经内分泌癌和无肝外原发病灶。

根据病理学特点分为三类(1)典型类癌，由一致的圆形或卵圆形细胞排列而成，呈巢状、腺管状或菊花团样，细胞分化较好，核分裂象少。(2)不典型类癌，细胞分化程度中等，核大质少，少数异型性，核分裂象稍多。(3)小细胞癌，细胞分化差，核大，异型性明显，核分裂象多见。肿瘤表现为低分化、中分化或者混合分化，肿瘤细胞排列成腺管状、团状、不规则网状或者片状，核异型性明显，核有丝分裂可见。免疫组织化学分析显示Syn、CgA、CD56、神经原特异性烯醇化酶(NSE)为阳性染色，这是特异性较高的神经内分泌标记物，对该病的诊断有很高的价值。

PHNEC临床表现缺乏特征性，多数患者无症状，体检时偶然发现。部分患者有右上腹胀痛不适、纳差、乏力等症状，患者通常不伴有慢性肝炎及肝硬化病史，且AFP正常。该病预后较肝细胞肝癌好，转移至

骨及淋巴结较肺更常见。PHNEC发病率约占消化系各种类癌的0．2～2%，男女之比约为0．77：1，发病年龄多在8～83岁，平均年龄49．5岁。

PHNEC影像学表现仅有少量个案报道，复习文献，肝脏往往无肝硬化背景，CT多表现为肝脏内单发或多发低密度结节或不均质肿块，病灶内常有囊变或液化坏死区，动态增强后病变在动脉期厚壁不均匀强化，内壁不规则，门脉期持续强化，中心呈不规则无强化区。MRI表现为T1WI低信号，T2WI更高信号影，提示部分囊变或坏死液化，DWI弥散受限为高信号，ADC值介于肝癌与肝良性肿瘤之间，增强扫描实性部分动脉期不均匀明显强化，门脉期持续强化，延迟扫描为相对低信号，较小病灶实质部分可以均匀强化，囊性部分或中心坏死液化部分不强化。超生表现为肝实质内可见结节状肿物或包块，肿瘤多表现为强回声或高回声，肿物边界尚清楚，未见确切包膜，较大的肿瘤内部多伴有囊性改变，囊内透声好，彩色多普勒血流显像示结节囊壁上血流信号丰富。PET或PET-CT表现为病灶内核素的浓集，不具有特异性。

①肝细胞肝癌：患者往往有肝炎、肝硬化病史，AFP阳性，动态增强早期多数肝细胞肝癌呈显著结节状或团块状强化，门脉期迅速下降为低密度或低信号，强化方式呈“快进快出”，可见假包膜。

②胆管细胞癌：病变胆管壁不规则增厚或形成结节、肿块影，管腔不规则狭窄或闭塞，病变近段肝内胆管扩张，胆管细胞癌增强早期轻度强化，延迟扫描持续强化，较典型的为“花环样”强化。

③肝局灶性结节增生：病灶动态增强早期明显强化，门脉期病灶的密度或信号仍高于肝实质，约50%可见肿瘤中心星芒状疤痕。

④血管肉瘤：血管肉瘤也常表现为主灶结节型的肝内多发病灶，病灶内部极易出血是其特征，在T1WI上呈高信号，动态增强时呈血管瘤样向心性强化，但不能完全充填，PHNEC在T1WI上少有高信号区，其动态增强特征也有助于鉴别。

⑤转移性肝脏神经内分泌肿瘤：临床病理研究表明，原发性较转移性肝脏神经内分泌肿瘤有更明显的男性发病优势、单发、病灶较大，在分化程度、生长方式、坏死、瘤栓、核分级及核分裂相等方面两者无显著差异。在影像学方面目前尚无关于两者鉴别的相关研究报道。

综上所述，PHNEC症状多不典型，常表现为巨块结节型富血供病灶，门脉期对比剂快速廓清，延迟期可见环形包膜强化。PHNEC作为一种罕见的肝肿瘤性病变，多数无症状或体检发现，部分患者无诱因中上腹持续胀痛，常无肝硬化、慢性肝炎病史，影像学检查在术前诊断中发挥重要作用。CT及MRI在观察肿瘤形态、大小、位置、有无坏死及囊变、增强后强化幅度及方式及对周边临近结构的侵犯都有较大的优势，从而对准确判断肿瘤有较大的帮助。PHNEC与其他肝脏相关肿瘤在组织起源、临床及影像学表现均不尽相同。在诊断中紧密结合临床、影像及实验室检查，能够缩小鉴别诊断范围，减少误诊率。

参考文献：实用放射学杂志年2月第30卷第2期