三大CT病例学习

一.全面了解CT下肝血管瘤

海绵状血管瘤是较为常见的良性病变，但大多数人对它的临床表现、CT表现及治疗了解的不够全面，现结合来自宾夕法尼亚大学的R.Patel教授发布的关于肝脏血管瘤的病例，现介绍如下。

病史：36岁女性患者，伴有呕吐，便秘。

影像表现：轴位CT可见肝右叶一直径约为6cm的类圆形低密度病变（箭头所示），增强扫描早期见边缘结节状强化，门静脉及延时期强化范围向中央扩展。本例诊断：海绵状血管瘤组织学来源多数认为来源于肝内胚胎性的血管错构芽，由于某种因素作用，引起瘤样增生。肿瘤质地柔软，呈暗红色，有包膜。鉴别诊断：局灶性结节性增生；转移瘤；肝细胞癌；肝腺瘤。临床表现：肝海绵状血管瘤是肝最常见的良性肿块；患者一般无症状，多数为偶然发现。常发现于30~50岁女性患者，常会伴有肝腺瘤。血管瘤的大小与数目和外源性雌激素及高雌激素水平有关。当雌激素水平下降时血管瘤通常会发生退化。局部症状可出现上腹包块，腹胀，嗳气，呕吐等。当出现巨大病灶（大于5cm）时，可出现炎症，病灶内出血，腹腔内出血或Kasabach-Merritt综合征。CT表现：边界清楚，圆形或类圆形的低密度灶。增强扫描，常为周围结节强化，延迟显像为向心性填充。这种表现是由于对比剂经过多血管通道填充病变。无强化区可能为瘢痕或者浆液性囊腔。大于3cm的海绵状血管瘤中央瘢痕通常是由于缺血或者出血。巨大病灶可出现不对称强化，这是由于区域的血栓形成。治疗：肝血管瘤大小一般是稳定的。巨大肿瘤（大于5cm）应该复查排除存在迅速增长。穿刺活检带来致命性的出血风险，并且对于诊断没有意义。无症状者对于介入治疗，风险要大于收效。即使存在症状患者，术后依旧会持续存在症状。因此明确诊断的意义重大。

二.肠系膜纤维瘤的CT表现

肠系膜纤维瘤是韧带样纤维瘤的一个类型，为肠系膜的瘤样纤维组织增生，生物学行为介于良性纤维组织增生和纤维肉瘤之间，有局部侵润性生长，侵袭和局部复发倾向，现结合德克萨斯大学健康科学中心的SyedSafiuddinHashmi的在ACR上的病例来对该病进行介绍。病史24岁女性，从高处坠落后持续性耻骨上疼痛2周。影像学检查及发现图1为增强CT示腹盆腔内巨大实性肿块，呈明显强化（黄色箭头），不与子宫（红色箭头）相连图2为增强CT，示肿块（黄色箭头）和左侧卵巢（红色箭头）之间可见边界清楚的脂肪组织图3为增强CT，示中腹部一巨大的边界清楚的肿块（箭头），并将结肠向周围压迫图4为增强CT，示肿块前方囊性变部分（箭头）图5为增强CT，示部分囊变的肿块（黄色箭头），不与子宫相连（红色箭头）图6为增强CT，肠系膜上动脉和上静脉位于肿块后部（箭头），表明该肿块很可能位于腹腔内图7为增强CT，可见网膜位于肿块前方（箭头），而且肿块边界不清，可能有网膜浸润或感染/炎症图8为增强CT，可见肿块内部前方见小的气体影（箭头），可能与感染或肠道浸润或造瘘有关诊断侵袭性纤维瘤病/肠系膜纤维瘤讨论肠系膜纤维瘤是韧带样纤维瘤的一个类型，为肠系膜的瘤样纤维组织增生，生物学行为介于良性纤维组织增生和纤维肉瘤之间，有局部侵润性生长，侵袭和局部复发倾向，但不远处转移，属交界性病变。腹部纤维瘤是罕见的良性纤维瘤，1～60岁均可发病，但多发于中青年，男女发病比例约为5:7。然而，这些肿瘤可能具有局部侵袭性，这使得在治疗时较困难，可能导致切除不完整，以及术后的复发。小肠系膜为最常发病部位，相邻肠段的肠壁一般不被侵犯，偶尔侵及肠壁、肠系膜根部及邻近器官，而结肠系膜、大网膜及后腹膜较少发病。可单发或多发。加德纳综合征患者中约20%的患者可合并有肠系膜纤维瘤。肠系膜纤维瘤可表现为腹腔内肿块或沿血管增殖，从而导致CT上的「螺纹」样改变或表现为血管周围组织增厚。肿瘤局部浸润周围的肠道和实质器官并不少见。CT上，这些病变密度与肌肉类似，较大的肿瘤可能因坏死而出现囊性改变。考虑到肿瘤复发和手术死亡率，影响该病预后的不良因素，包括肿瘤较大（大于10厘米）、形态多样、广泛浸润以及包裹肠道、输尿管和血管。硬纤维瘤的手术治疗、放射治疗或两者的结合，根据患者的疾病程度。治疗方法包括手术切除，以及放疗，或两者结合。由于该肿瘤没有外膜，且局部为浸润性生长，术中瘢痕影响或和周围组织界限难以确定，未必能达到R0切除，所以常规术后辅助放射性治疗。但仍具有极强的局部复发倾向。对于复发和不可切除者可以行抗激素治疗、非甾体抗炎药等药物治疗。

三.经典胸部CT——从淋巴管平滑肌瘤病拓展

自经典胸部CT之感染篇后，很多朋友给我留言让我讲述一下胸部基础方面的一些经典CT。但鉴于网络上已经有很多此方面的讲座，所以胸部CT的一些基本知识、基本影像不在本文讨论之中。我的这些续篇适合呼吸、胸外、影像等专业的各位老师，特别是高年资医师。淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）：随着大家对此病的认识，关于此病的报道近几年来逐渐增多。然而此病的影像学表现，可以说是呼吸系统疾病中无法超越的「经典」。见过一次之后，刻骨铭心、过目不忘。更有专家提出PLAM可以不用病理，仅靠影像学就可以诊断。话不多说，上图看吧。（以下病例均有病理证实）。第一例：女性，40岁，因反复咳嗽、呼吸困难3年入院。病程中曾经有咯血。在外院多次就诊，诊断为气胸。予以胸腔闭式引流及抗感染后好转。PLAM诊断突破点：育龄期女性+反复气胸（或乳糜胸）+双肺弥漫性囊腔影。如果印象不深刻，再来第二例：如果您觉得不过瘾，再来第三例：女性，36岁，因胸闷、胸痛1月入院。这下应该印象深刻了吧，可这仅仅是开始，如果您有一例这样的患者，就应该继续追踪下去。追踪（一）腹部CT：很多LAM患者合并肾血管肌脂瘤。比如第三例患者就合并有左肾血管平滑肌脂肪瘤。追踪（二）颅脑CT：成年女性结节性硬化症（TSC）患者LAM的发病率大约是30％～40%。男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。TSC特征性的颅脑CT表现是侧脑室室管膜下多发高密度钙化结节，大小不等，分布无规律。备注：如存在TSC，认为LAM与TSC（TSC-LAM）有关。如果没有TSC，可认为LAM是散发的。好的，以上是关于LAM本身的一点拓展。说到LAM，不得不想起另外一个病，那就是肺朗格汉斯组织细胞增生X（PLCH）。先看病例：男性，28岁。第二例：男性，49岁。

以上两例是确诊的PLCH，先说一下PLCH的突破点：中青年男性+吸烟史+呼吸系统症状（或者中枢性尿崩）+双肺多发囊腔影。问题来了：PLAM和PLCH两者太像了，都会出现弥漫的囊状影，且都会出现气胸。怎么从影像学鉴别呢？专家们是这样说的：PLCH两肺囊状影与结节并存，囊腔有融合趋势，肺纤维化明显，形成所谓的「蜂窝肺」。同时肺内病灶以两中上肺为主，肋膈角处极少累及。而PLAM两肺囊状影分布广泛，肋膈角区也有。囊状影无明显融合，囊间肺组织基本正常，较少出现肺纤维化阴影及小结节影。可出现胸腔积液。