病例45结果与讨论nbsp肝脏多发巨

CT增强表现：肝脏多发大小不等类圆形及卵圆形囊性低密度灶，边界清晰光滑，部分病灶融合，病变密度均匀，CT值约20-35HU之间，肝右叶病灶内可见片条状钙化灶。增强扫描病灶未见明显强化，门静脉右支受推挤。

患者本次入院前1天因情绪激动突发腹胀、腹痛，难以耐受，伴恶心呕吐，神清，血压/70mmHg，查体腹膨隆，腹韧，全腹广泛压痛，反跳痛及肌紧张弱阳性，移动性浊音（+）。急予腹腔穿刺见不凝血。急行手术，术中探查：见腹腔内大量新鲜血性液体量约ml，吸净后见肝脏多发紫褐色结节样改变，以右半肝为重，最大直径约15cm，其中肝右叶一肿物表面有大小约3cm破裂出血口，有大量新鲜血液自破裂口涌出；阻断第一肝门后仔细探查见腔内有多发纤维条索，呈海绵样改变，停止阻断第一肝门后不断有新鲜血液涌出。

大体病理：送检肝表面呈多结节状，大部分紫红，少许灰黄，切面大部分暗红，蜂窝样，有血性液体流出，其中间11x9x5cm囊腔形成，内壁灰白，灰黄，粗糙，质硬，肿物局部纤维化、钙化。（如图1）镜下所见：肿瘤由大小不等互相交通的血管腔构成，内壁衬覆单层内皮细胞，腔壁纤维组织增生、增厚，伴玻璃样变性。

病理诊断：（右肝）海绵状血管瘤，间质内散在慢性炎细胞浸润，周边余肝组织局部汇管区可见少量淋巴细胞浸润，小胆管反应性增生伴纤维组织增生。（如图2）

图1图2

讨论：

肝血管瘤（hemangioma）是一种先天性血管畸形，由胚芽错构而成，是最常见的肝脏良性肿瘤。女性多见，以单发居多，一般无包膜，切面呈囊状或筛孔状，故又称海绵状血管瘤。临床常无任何症状，瘤体较大时可对周围脏器产生压迫症状。

典型血管瘤影像学表现：多为圆形或类圆形肿物，界清，有时可见浅分叶。平扫多呈均匀的稍低密度影，直径4cm以上者内部密度可不均匀，中心可见更低密度瘢痕组织，呈裂隙状、星芒状或不规则形，应为血窦内血栓机化与血窦间过度增生的显微组织共同形成。大血管瘤可出现中央瘢痕内囊变坏死，而钙化少见，仅占约2%。增强扫描动脉期病灶边缘呈结节样或片状强化，静脉期及延迟期逐渐相互融合并向内部验身、填充，呈“早出晚归”的强化特点。瘢痕不强化。较小病灶可见动脉期完全强化。肝血管瘤在MR平扫T2WI上可呈特征性的“灯泡征”。

本病例中肝脏多发病变的影像学表现与典型血管瘤相差甚远，病灶表现为多发巨大囊性肿物，右叶病灶内见钙化，增强扫描基本未见强化。此征象罕见于血管瘤。肝血管瘤增强扫描后不强化有两种可能，一是病灶内纤维瘢痕组织丰富，甚至填满瘤灶，使得病灶无强化征象；二是血管瘤内瘢痕多发囊性变，囊腔内可以是血液，也可以是浆液，可有液液平面，增强不强化。本病例术后病理镜下虽见到纤维组织增厚伴玻璃样变性，证明含有不强化的成分，但病灶破裂出血，术中探查见大量新鲜血液，表明病灶血窦非常丰富，纤维成分含量相对较少，病灶脆性大，内部结构稳定性差。故笔者认为本病例整体不强化的原因应为二者综合所致，即瘤灶内瘢痕形成同时伴有瘢痕内多发巨大囊性变、钙化形成。多发巨大的囊腔占据了整个病灶，从而平扫表现为多发囊肿样改变。尽管囊腔内含有大量血液，由于纤维瘢痕的包裹，明显阻碍与血管瘤内的血窦的交换，故增强扫描表现为囊腔不强化。当病灶内纤维瘢痕组织填满整个病灶时，则病灶显示整体不强化。

本病例因其极罕见特殊的影像学表现，临床极易误诊。下面就其影像征象探讨其鉴别诊断。

肝脏多发囊性病灶的鉴别诊断：

肝囊肿：肝囊肿多见于女性，右叶较多，多发为主，大小1-10cm不等。本病例术前CT及超声均诊断为肝脏多发囊肿，二者难以鉴别。肝囊肿合并出血常见，但合并出血破裂者少见。且肝囊肿虽可有囊壁钙化，但罕有本病例中的片条样钙化。

囊性肝转移瘤：伴有原发肿瘤病史。常多发，大小不一，弥漫分布。囊性肝转移瘤密度低，常伴有间隔及壁结节。需要注意的是囊性肝转移瘤在MRI平扫TW2I亦可呈“灯泡征”表现。其增强后病灶呈轻度强化，有中心坏死者呈周边强化，与本病例不符。

肝内胆管囊腺瘤：好发于中年妇女，多为单发，体积大，表现为多房的低密度肿物，有分隔，可有壁结节，增强后分隔及壁结节强化，囊腔不强化。本病例为多发病灶，分隔不明显，未见壁结节。