病例44结果与讨论体检发现的肝脏多发占位

影像表现；CT：肝内多发类圆形低密度影，大部分病灶分布于肝周或肝包膜下，界限相对清晰；增强扫描：动脉期病灶边缘出现环形强化，门脉期环形强化程度减低，平衡期环形强化影又较门脉期明显；其中近肝包膜周围病灶周围见包膜回缩征象。MR：肝内多发类圆形异常信号影，T1WI上呈低信号、T2WI上呈中等高信号，大部分分布于肝包膜周围或附近；动态增强，动脉期病灶边缘见环形强化，门脉期周围环形强化灶信号降低，平衡期及延迟期病灶内环形强化影略高于周围肝实质，强化影外周见条形低信号影；近包膜下病灶见包膜回缩征象。

病理：大体检查：送检条状物2条，长0.8cm和0.6cm，灰黄。

病理诊断：（肝穿刺活检）送检少许肝组织，局部肝组织结构消失，代之以增生的纤维组织，其内可见条索状、印戒状上皮样细胞，部分呈管腔样。结合免疫组化结果，符合上皮样血管内皮瘤（低度恶性）。

免疫组化：上皮样细胞CD34和CD31（+）、CD7和CK19（+）、CK20（-）、肝细胞（-）、P53少许弱阳性、Ki-67指数1%。（如图1）

图1

讨论：

肝脏上皮样血管内皮瘤亦称组织细胞样血管瘤(hepaticepithelioidhemangioendothelioma，EHE)，是一种比较罕见的血管源性肿瘤,病因不明,多见于成年妇女,可能与口服避孕药有关。临床表现无特异性,上腹隐痛、不适是常见症状。在组织学上,肿瘤由树枝状和上皮样细胞组成,常包含代表细胞内腔的空泡,基质由纤维构成，有玻璃样变区域。免疫组化至少对一种内皮标记物呈阳性反应(因子Ⅷ相关抗原、CD34和或CD31)。诊断EHE的关键是证明细胞含有因子Ⅷ相关抗原。

影像特点：影像学表现可分成弥漫结节型和单发结节型两种。结节多位于肝周或肝包膜下，可以融合形成较大结节，邻近包膜可形成“包膜回缩征”。CT平扫为低密度,中央可有更低密度,部分病灶可有钙化。增强后动脉期主要表现病灶边缘区强化为主,延迟后肿瘤实质部分无明显对比剂进入,而中央更低密度区也无强化。MRT1WI呈低信号，T2WI呈中高混合信号。增强扫描病灶多为渐进性向中心延迟强化，动脉期病灶边缘轻度强化或无强化，门静脉期病灶逐渐向中心强化，但仍低于周围正常肝实质。

总结文献报道，肝上皮样血管内皮瘤有以下特征性影像表现：（1）肝包膜回缩征，即邻近病灶的肝包膜出现凹陷性改变，其形成的病理基础有两种解释：一种认为肿瘤内存在纤维细胞，其发生纤维增生，不均匀牵拉周围正常肝组织，使邻近包膜出现凹陷。另一种认为肿瘤中心代谢旺盛，出现坏死囊变，邻近肝表面的病灶坏死后塌陷，牵拉被膜而形成。曾经有学者认为“包膜回缩征”是肝脏EHE较为特征的影像学表现，但其后陆续有肝细胞癌、肝胆管细胞癌及肝转移瘤等恶性肿瘤出现“肝包膜回缩征”的报道，但其发生率并不高。（2）晕环征。即肝脏EHE增强扫描表现为肿块边缘强化呈高密度，中央无强化呈低密度，病灶周边可见更低密度的薄层环形影。其形成的病理基础为中央低密度区代表了凝固性坏死及小出血灶，边缘的高密度强化区代表了病理学上肿瘤活跃生长部分，病灶周围更低密度区代表了组织学上病灶与正常肝组织间的乏血供带。（3）“棒棒糖征”，影像表现为肝内的肝静脉或门静脉主干或分支逐渐变细伸向低密度的结节或肿块，终止于病灶的边缘，形成形似棒棒糖的征象。低密度病灶代表了棒棒糖的糖果，静脉则代表了糖棒。其形成的病理基础为肿瘤细胞浸润肝窦及肝内门静脉系统，围绕肝静脉、门静脉或小静脉生长并可使其狭窄闭塞。Alomari认为“棒棒糖征”是肝EHE的特征性影像表现，并且能够间接证明肝EHE是血管源性肿瘤。

本例病变影像特点，此患者前后两次在我科行MR检查。首次检查T2WI，TE时间为89.5ms，肝内多发病灶表现为高信号，第二次检查为重T2WI（TE时间为ms），肝内多发病灶在T2WI上仍表现为稍高信号，提示病灶富水的特征，也间接提示病灶血管源性肿瘤来源的可能。增强病灶动脉期出现边缘强化，门脉期强化程度有所减低，与部分文献报道有所不符。笔者推测可能原因为：门脉期肝实质强化达峰值，肿瘤边缘强化因对比度减小而表现为低强化，平衡期病灶边缘强化又复明显，间接支持上述假设，当然仍缺乏大量病例支持证明，期待以后能够完善补充。本例近包膜下病灶出现“回缩”征象、病灶于平衡期出现“晕征”，与文献报道基本相符。文献报道“棒棒糖”征，本例表现不明显，可能与病例较少有关。

鉴别诊断：

（1）肝EHE首先应与肝转移瘤鉴别，两者均表现为肝内多发结节影，在“棒棒糖征”提出之前，文献报道对无明确原发肿瘤史的肝转移瘤和肝EHE的鉴别困难，因肝EHE的“晕

环征”极易与肝转移瘤所谓的“牛眼征”混淆，部分肝转移瘤亦可出现“肝包膜凹陷征”，特别是对于含水量丰富的肿瘤而言，两者之间完全鉴别尚存在困难。

（2）血管肉瘤是肝脏最常见的肉瘤，男性多见，亦可表现为肝内多灶性或弥漫性肿块，增强扫描病灶边缘环形及中央早期强化为其典型的强化特征，延迟期可为等密度，其与肝EHE强化方式不同，且无“晕环征”及“棒棒糖征”。

（3）海绵状血管瘤。增强扫描两者均表现为边缘强化，但海绵状血管瘤多为结节样强化，强化程度高，近似于同层主动脉密度或信号，延迟多为等密度；其次在重T2WI图像上，病灶仍呈高信号（灯泡征）为其另一特点。

（4）周围型胆管细胞癌。增强扫描多为延迟强化，亦可出现“包膜回缩征”，但无肝EHE的“晕环征”及“棒棒糖征”，且病灶周围多有不同级别的胆管扩张为其特征性表现。

综上所述，肝内多发病灶、大部分以近肝包膜下分布、轻度富水、动脉期出现边缘环形强化、晕症、“包膜回缩症”及“棒棒糖”征为EHE相对特异的影像表现，同时应注意与肝脏转移瘤的鉴别。