病例回顾：70岁女性，年6月体检时发现双肺多发结节。年7月查胸部CT提示：双肺多发实性结节，双侧胸膜结节样增厚。经口服头孢克洛+左氧氟沙星抗感染共16天。年10月复查胸部CT：双肺多发实性结节，双侧胸膜结节样增厚，较前明显增多增大。病程中患者偶咳嗽，无明显咳痰，无发热，无气促、呼吸困难，无胸闷、胸痛等不适。.07.23.10.23.11.11实验室检查：血常规、CRP、PPD、IL-6均正常；PCT：0.02ng/mL；血沉：9mm/h（-8-10）；5mm/h（-11-6）；3mm/h（-11-15）G试验：＜10pg/mL（-11-6）；GM试验：0.μg/L(-7-16)＜0.25μg/L(-11-15)快速新型隐球菌抗原鉴定：阴性（-7-16、-12-23）痰涂片：少量阳球、阴杆，未见抗酸杆菌。痰培养：草链、奈瑟菌属。结核感染T细胞检测：1，2（-7-19）；0，0（-11-16）抗核抗体、自身抗体谱、风湿相关、IgG及IgG4均为阴性血管紧张素转化酶ACE：阴性肿瘤标志物：CA-.69u/mLCT引导下胸膜穿刺活检，病理结果回报：考虑结节病。
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如何诊断结节病？结节病的诊断为除外性诊断，目前尚无客观的诊断标准。一般考虑以下方面：1.病史；2.临床表现；3.血清学检查；4.影像学特征；5.受累部位的组织学显示非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿；6.除外有相似的组织学或临床表现的其他疾病。
1.结节病的临床表现：因起病的缓急、受累组织/器官、病变程度等的不同而不同。
1.多数结节病表现为亚急性或慢性过程。少数呈急性起病，表现为双侧肺门淋巴结肿大，关节炎和结节性红斑，通常伴有发热、肌肉痛，称为L?fgrens综合征或急性结节病。
2.乏力、低热、体重下降、盗汗、关节痛等非特异性表现可见于1/3左右的活动期结节病患者，部分患者可以表现为高热。
3.干咳、胸闷、气短、胸痛、喘息是常见的呼吸系统症状，可见于1/3~1/2的结节病患者。胸骨后胸痛相对多见，但常不能明确定位胸痛部位，大多数为隐痛。咯血少见。杵状指、爆裂音等体征罕见。
4.30%~50%的胸内结节病患者会出现肺外表现：皮肤受累最常见，其次为肝或胃肠道、眼、肾、神经系统、心脏、肌肉骨骼系统。
图片来源：参考文献12.结节病的血清学特点：sACE水平在一定程度上可以反映体内的肉芽肿负荷,对于诊断结节病的特异度达90%、阳性预测值也可达90%，但敏感度为57%、阴性预测值为60%；不推荐sACE作为结节病的诊断和鉴别诊断指标，但可作为结节病活动性的判断指标。3.结节病的影像学特征：典型影像：肺窗：中轴血管束的增粗;多发或弥漫性淋巴管周围（沿支气管血管束、叶间裂、胸膜）分布的、直径5mm、边界清晰或模糊的小结节;约80%~%的肺结节病患者胸部HRCT可见上中肺野分布为主的肺内小结节;纵隔窗：对称性的肺门淋巴结肿大、纵隔淋巴结肿大。双肺多发沿淋巴管分布的小结节影。来源：参考文献2双肺弥漫网状影，小叶间隔增厚，小叶结节。来源：参考文献3
左图：双侧肺门和隆突下淋巴结肿大；右图：纵隔淋巴结肿大，伴模糊钙化灶。来源：参考文献4不典型影像：肺窗：片样实变、结节星系征、反晕征、磨玻璃影、空气潴留征;纵隔窗：单侧肺门淋巴结增大伴或不伴纵隔淋巴结增大、纵隔淋巴结增大不伴肺门淋巴结增大。片样实变：肺泡或气腔内浸润浑浊、实变，边缘模糊不规则，双侧或对称性分布，以双肺上中叶分布为主；结节病片样实变反应众多微小结节（腺泡和间质）融合汇聚压迫周围正常肺泡或者侵蚀肺泡腔；结节病侵犯肺泡和腺泡的一种形式；激素治疗后斑片实变影一般短期有较明显吸收。结节星系征：肺内的由许多小结节融合的大结节（＞1cm），周围有众多的小结节样的卫星灶围绕，伴向中心融合趋势，其形态特征如同星系中数以万计的小星星聚集在一起围绕着大行星。晕征：机制未明。磨玻璃影：即肺内密度轻微增高区，其中支气管和血管仍然可见，多为斑片状，也可呈小叶分布；病理上为肺泡壁和间隔性间质的轻度增厚或部分肺泡腔为液体、巨嗜细胞、中性粒细胞或无定形物质所充填的结果；通常是由广泛性的间质性的结节病肉芽肿或纤维化引起。空气潴留征：在呼气相CT扫描时可发现空气潴留征，表现为以肺小叶为单位的局部低密度区，提示为由细支气管周围肉芽肿而致的小气道狭窄的结果，在吸气相CT扫描可以无异常改变。右肺下叶实变影，内见支气管充气征，激素治疗3月后，病灶缩小。来源：参考文献3多发结节影，由大量小结节组成，向中心集中，结节星系征。来源：参考文献4
中心高密度影，周围出现磨玻璃影，晕征。来源：参考文献3
年轻女性，表现为咳嗽、呼吸困难，肺CT可见弥漫、不均匀磨玻璃影，EBUS确诊结节病。来源：参考文献3A和B显示吸气末和呼气末高分辨率CT图像。呼气末(B)显示支气管腔明显缩小，表现为支气管软化(箭头)，并伴有多个低密度区，空气潴留征。来源：参考文献45.结节病的组织病理学特征：结节病性肉芽肿的特点：1.肉芽肿以淋巴管周围分布为主；2.紧致、分化良好的肉芽肿，肉芽肿的周围可见淋巴细胞、成纤维细胞浸润；3.除外其他原因引起的肉芽肿。A典型的结节病组织学，有形成良好的肉芽肿，由巨噬细胞聚集体（G）组成，具有多核巨细胞（白色箭头，嵌体），周围淋巴细胞炎症（L）最少。B过敏性肺炎，表现为较小的肉芽肿（G）和更广泛的周围淋巴细胞性肺泡炎（L）C由肺组织胞浆菌感染引起的大的脱细胞坏死性肉芽肿。图片来源：参考文献5。如何评价结节病的病情？确诊结节病后，一般从以下三方面评价病情：1.临床症状的严重程度；2.受累范围及其受累脏器的病情程度；3.疾病的活动性。
肺结节病的胸部X线分期：
0期：无异常X线表现；
I期：双侧肺门淋巴结肿大，无肺部浸润影；
II期：双侧肺门淋巴结肿大，伴肺部网状、结节状或片状浸润影；
III期：肺部网状、结节状或片状浸润影，无双侧肺门淋巴结肿大；
IV期：肺纤维化，蜂窝肺，肺大疱，肺气肿。
肺纤维化、合并肺动脉高压、心脏结节病、神经系统结节病以及多脏器受累是结节病预后不良的因素。需
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